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2022
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诺西那生钠怎么使用,鞘内注射使用方案及注意事项

本品只能由具有脊髓性肌萎缩症(SMA)治疗经验的医生开具处方。 应根据对个体患者治疗预期获益的个体化专家评估,并权衡本品治疗的潜在风险后做出治疗决策。出生时出现严重的肌张力减退和呼吸衰竭的患者(尚未对此类患者进行研究),由于重度SMN蛋白缺乏可能无法获得具有临床意义的获益。剂量 推荐剂量为每次12 mg(5 ml)。 诊断后应尽早开始本品治疗,于第0天、第14天、第28天和第63天给予4次负荷剂量,此后每4个月给予一次维持剂量。 疗程 尚未获得关于本品长期疗效的数据。应定期评估患者的临床表现和治疗应答,根据患者个体的具体情况决定是否需要继续治疗。 漏用或延迟给药 如果负荷剂量延迟或漏用,应尽快给予本品,两次给药间隔至少14天,并按规定的频率继续给药。如果维持剂量延迟或漏用,应尽快给予本品,并继续每4个月一次给药。 给药方法 经腰椎穿刺鞘内给药,治疗应由具有腰椎穿刺经验的医疗专业人员进行。 使用脊髓穿刺针,鞘内推注本品,持续1-3分钟。存在皮肤感染或炎症区域不能注射本品。建议在给药前引流与注射药物相同体积的脑脊液(CSF)。 根据患者的临床状况,给予本品时可能需要镇静。可考虑使用超声(或其他成像技术)引导鞘内给药,特别是对于年龄较小的患者和脊柱侧凸患者。制备和给予本品时应采用无菌技术。 药品配制 1. 给药前,应检查诺西那生钠小瓶中是否存在颗粒物。如果观察到颗粒物和/或小瓶中的液体不是无色澄明的,不得使用该小瓶药品。 2. 应采用无菌技术配制诺西那生钠鞘内给药溶液。 3. 给药前,将小瓶从冰箱中取出,在不使用外部热源的情况下,自然使其平衡至室温(25℃)。 4. 如果小瓶未开封,溶液未使用,应将其放回冰箱中。 5. 给药前,取下塑料盖,将针头插入密封圈中心直至可以见到针尖,然后抽取适当药液。不得稀释诺西那生钠。不需要使用外部过滤器。 6. 吸入注射器后,如果在6小时内未使用该溶液,必须将其丢弃。 7. 任何未使用的产品或废料必须按照当地规定处置。 特殊人群 肾损害 本品尚未在肾脏损害患者中进行研究。尚未确定其在肾脏损害患者中的安全性和疗效,因此,应对患者进行密切观察。 肝损害 本品 尚未在肝脏 损害患者中进行 研究。诺西那生钠不会经肝脏中的细胞色素P450酶系统代谢,因此肝脏损害患者不太可能需要调整剂量