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视神经脊髓炎谱系障碍

视神经脊髓炎 (NMO,以前称为 Devic 病) 和视神经脊髓炎谱系疾病 (NMOSD) 是中枢神经系统的炎症性疾病,其特征是严重的免疫介导的脱髓鞘和轴突损伤,主要针对视神经和脊髓。NMO 传统上被认为是多发性硬化症的一种变体,现在被认为是基于独特免疫学特征的独特临床实体。选择性结合水通道蛋白 4 (AQP4) 的疾病特异性血清 NMO-IgG 抗体的发现增加了对多种疾病的认识。

本文将总结NMO和NMOSD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后。
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MOG抗体(+)的疾病很难被彻底的治愈,容易反反复复发作

MOG抗体(+)的患者不一定能被治好,MOG抗体是炎性脱髓鞘性疾病的动物模型的致病抗体,近年来在临床上脱髓鞘疾病患者当中被解出,目前认为MOG抗体介导了一种独立的疾病,它表现为复发性的视神经炎、急性播散性脑脊髓炎以及APQ4抗体(-)的脊髓炎。MOG抗体又叫做髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体,是一种特异性的抗体。

MOG这种糖蛋白是一种特异性的表达于中枢神经的少突胶质细胞上的髓鞘糖蛋白,它位于中枢神经系统的髓鞘的最外层。抗体就是对这种蛋白发生了攻击而导致患者出现炎性的视神经的病变、脑子脱髓鞘的改变或者是脊髓炎性脱髓鞘的改变,是属于中枢神经系统的自身免疫性的疾病。它的特点就是反反复复的发作,包括视神经的视力的减退,都是反复发作,所以MOG抗体(+)的疾病很难彻底的治愈。